Экстрапирамидная система – это одно из многих структурных образований, участвующих в реализации двигательного акта.
Экстрапирамидная система состоит из следующих структур серого вещества: хвостатого ядра, скорлупы, бледного шара, субталамического ядра, черной субстанции и красного ядра.
Хвостатое ядро и скорлупа образуют стриатум (полосатое тело), который вместе с бледным шаром (паллидум) и субталамическим (льюисовым) ядром образуют систему базальных ганглиев. К структурам экстрапирамидной системы относят также области премоторной и дополнительной моторной коры, черную субстанцию, красные ядра, пластинку крыши среднего мозга, ядра медиального продольного пучка (ядра Даркшевича), голубоватое место в мосту мозга, ретикулярную формацию с нисходящими и восходящими путями, мозжечок, γ-мотонейроны спинного мозга и др.
Передача импульсов в этой сложной системе происходит в системе замкнутых параллельных нейронных кругов, основным из которых является фронто-стриато-паллидо-таламо-кортикальный («моторный») круг, состоящий из последовательно и параллельно соединенных возбуждающих и тормозных звеньев.
Импульсация от коры поступает в стриатум (преимущественно скорлупу) и далее следует к внутреннему сегменту бледного шара и ретикулярной части черной субстанции либо непосредственно («прямой путь»), либо дополнительно проходя через наружный сегмент бледного шара и субталамическое ядро («непрямой путь»).
Прямой и непрямой пути в составе моторного круга выполняют различные функции. При активации прямого пути возрастают таламокортикальные возбуждающие влияния, обеспечивающие подготовку, инициацию и реализацию движений, наиболее адекватных в данный момент. При активации непрямого пути, наоборот, кортикальная импульсация снижается, и происходит торможение неадекватных в данный момент движений.
С нейрохимической точки зрения нормальное функционирование экстрапирамидной системы обеспечивается балансом дофаминергических, холинергических, глутаматергических, ГАМК-ергических, и, в определенной степени, серотонинергических, и норадренергических нейротрансмиттерных систем. Нарушение функционального баланса разных звеньев моторного корково-подкоркового круга и обеспечивающих их деятельность нейротрансмиттерных систем приводит к возникновению различных экстрапирамидных синдромов.
В целом, огромную группу экстрапирамидных синдромов мы можем разделить на два качественно различных состояния:
1. Состояния, связанные с обеднением двигательного акта (паркинсонизм;
2. Состояния, связанные с появлением избыточных непроизвольных движений (гиперкинезы).
В диагностике синдрома паркинсонизма важно определить у больного основной симптом – гипокинезию в сочетании с одним из дополнительных симптомов: ригидностью мышц, тремором покоя и нарушением позных рефлексов. Все они имеют свои отличительные особенности, с которыми мы более подробно знакомим вас на лекциях, практических занятиях и разработанных методических рекомендациях. А пока предлагаем Вам методику осмотра больного с синдромом паркинсонизма.
Гиперкинезы – это автоматические насильственные чрезмерные движения, мешающие выполнению произвольных двигательных актов. Единой классификации гиперкинезов не существует, но есть несколько классификаций, подразделяющих различные виды насильственных движений по ряду признаков: по характеру возникновения (спонтанные, акционные, рефлекторные, индуцированные); по двигательному рисунку (ритмические, тонические, фазические); по временному рисунку (постоянные и пароксизмальные); по локализации (фокальные, сегментарные, мультифокальные, генерализованные) и.т.п. Существуют также синдромальные и нозологические классификации гиперкинезов.
Каждый вид насильственного движения имеет ряд признаков, позволяющих отличить его от другого вида насильственных движений.
Предлагаем вашему вниманию некоторые наиболее часто встречающиеся разновидности гиперкинезов.
Тремор:
Торсионная дистония с корригирующими жестами:
Ревматическая хорея: